La neutropénie

par dzayer!! Dim 27 Fév - 19:12

LA NEUTROPENIE

La neutropénie est définie comme une diminution du nombre absolu des polynucléaires neutrophiles dans le sang. Elle est souvent découverte par un automate et devrait être confirmée par un examen au microscope. On parle donc de neutropénie en-dessous de 1 500 polynucléaires/mm³ chez l'enfant de plus de 1 an et au-dessous de 1 000 polynucléaires/mm³ entre 2 et 12 mois.

1) Symptomatologie :

La neutropénie expose aux infections bactériennes et mycotiques. Le risque devient surtout très important en dessous de 500 polynucléaires/mm³, mais persiste au-delà. Le facteur important est non seulement la profondeur de cette neutropénie, mais aussi sa durée. En effet, au-delà de 20 jours, le risque d'infection mycotique est important.

Toutefois, la neutropénie périphérique auto-immune ne présente pas une sévérité aussi marquée.

Les manifestations sont principalement des infections cutanées, ORL et pulmonaires. On constate très souvent, en cas de neutropénie centrale très profonde, une gingivite, avec des ulcérations, douloureuses, au niveau de la langue et des muqueuses jugales. On peut même constater des lésions digestives avec douleurs abdominales et diarrhée qui peuvent être en rapport avec une entérite bactérienne. Les germes plus fréquemment rencontrés sont des pyogènes (staphylococcus aureus, epidermidis...) et des champignons en particulier le candida et l'aspergillus.

2) Démarche devant une neutropénie :

La découverte d'une neutropénie est très fréquente. Souvent, elle est bien tolérée, est transitoire et ne nécessite pas d'explorations complémentaires très spécialisées. Lorsqu'elle apparaît au sein d'un contexte spécifique, elle fait redouter des complications infectieuses. L'interrogatoire et l'examen clinique peuvent rapidement orienter vers certaines étiologies : hémopathie maligne, infection iatrogène, déficit immunitaire. Ce qui est important devant la découverte d'une neutropénie est de déterminer le caractère permanent, intermittent, ou régressif de la neutropénie sur une période d'environ de six semaines. Il convient de noter durant cette période les infections, le type de germe retrouvé, et éventuellement le rapport avec la profondeur de la neutropénie.

Le myélogramme éliminera une hémopathie maligne, orientera vers une neutropénie centrale ou périphérique. On considérera alors la richesse de la moelle, les blocages précoces ou tardifs de maturation granuleuses. Il existe une hémophagocytose spécifique des polynucléaires, ceci est en faveur des neutropénies auto-immunes. Dans ce dernier contexte, il convient de rechercher des auto-anticorps antigranuleux, ainsi que d'effectuer un caryotype médullaire.

3) Classification et étiologie :

On distingue plusieurs types de neutropénie :

- les neutropénies acquises ;
- les neutropénies constitutionnelles (pathologies génétiques) ;
- les neutropénies constitutionnelles primitives

a - neutropénie acquise :

La neutropénie auto-immune primitive du petit enfant. C'est la cause la plus fréquente de neutropénie chronique de l'enfant connue sous le nom de neutropénie chronique bénigne. L'âge médian de découverte est de 8 mois et est souvent découvert lors d'un épisode infectieux de gravité modérée. Cette neutropénie est permanente et parfois très profonde, mais globalement bien tolérée. On note sur le myélogramme une hyperplasie des lignées granuleuses, avec parfois un blocage tardif. L'évolution est favorable dans un délai de 1 à 2 ans. Très souvent aucune thérapeutique n'est employée compte-tenu de la bonne tolérance. Il convient alors de se limiter à une antibiothérapie prophylactique par Bactrim. Toutefois un traitement par G-CSF (granulocyte colony stimulating factor) peut être efficace si la gravité clinique le nécessite.

b - neutropénie associée à une maladie génétique

- neutropénie et déficit immunitaire : lors d'un déficit immunitaire cellulaire ou humoral, ainsi que lors de certaines maladies métaboliques (glycogénose 1b(1)), on peut rencontrer des neutropénies souvent mises sur le compte d'une infection virale ou d'un processus auto-immun associé.

-maladie de Shwachman : cette maladie associe une insuffisance pancréatique externe avec une neutropénie. On rencontre également parfois une atteinte cutanée (ichtyose) ainsi que des atteintes osseuses.

c - neutropénie constitutionnelle primitive

- syndrome de Kostmann :

c'est une neutropénie profonde chronique, inférieure constamment à 500 polynucléaires/mm³, associée à d'autres anomalies biologiques tels qu'une monocytose, une éosinophilie, une thrombocytose et un syndrome inflammatoire avec hypergammaglobulinémie. C'est une neutropénie grave permanente qui apparaît dès la période néo-natale. Le myélogramme montre un blocage isolé de la lignée granulocytaire précoce. Cette maladie est de transmission autosomique récessive, dominante ou sporadique. La survie de ces enfants s'est nettement améliorée depuis 20 ans grace aux progrès de l'antibiothérapie parentérale et de l'antibiothérapie prophylactique, ainsi que le traitement par des facteurs de croissance hématopoïétique (G-CSF et GM-CSF).

- neutropénie constitutionnelle intermittente :

la neutropénie cyclique. Cette neutropénie est caractérisque avec une fluctuation des neutrophiles selon un cycle de 21 à 28 jours. Lorsque les polynucléaires sont au plus bas, les enfants présentent une susceptibilité marquée aux infections avec des aphtes buccaux. Le G-CSF est nettement efficace sur le nombre de polynucléaires. Cette neutropénie est de bonne évolution, même si elle reste cyclique.

4) Neutropénie du nouveau-né :Il existe une incidence élevée des neutropénies chez les nouveaux-nés, hospitalisés en particulier en unité de soins intentifs. Il faut se méfier alors d'un déficit immunitaire à révélation néonatale, qui reste rare. Quatre causes principales sont retrouvées chez le nouveau-né :

- les infections bactériennes :
la neutropénie apparaît alors comme un facteur de gravité d'une infection bactérienne néonatale ;

-la neutropénie allo-immune : cette neutropénie est liée à la présence chez la maman d'anticorps dirigés contre un antigène des neutrophiles de l'enfant ;

- la neutropénie liée à l'hypertension maternelle :
si la maman a présenté un "hellp syndrom", les enfants ont un risque de neutropénie dans 50 % des cas. Parfois une thrombopénie est aussi associée. L'évolution est rapidement favorable en une semaine :

- la neutropénie et cytopathie virale :
le cytomégalovirus est très souvent en cause.

5) Thérapeutiques et prise en charge :

a - prophylaxie des infections :
Il est important de prévenir la récidive des infections. Cette prophylaxie est possible par des antibiotiques (Bactrim) mais la deuxième possibilité est une action directe sur la neutropénie par des facteurs de croissance hématopoïétiques (G-CSF).

b - la prise en charge d'un épisode infectieux aigü :

Il convient de reconnaitre rapidement la gravité d'un épisode infectieux. Il faut en particulier être méfiant lors de neutropénies profondes. Lors d'une neutropénie modérée, on peut se contenter d'une antibiothérapie par voie orale, et d'une surveillance ambulatoire très attentive. Par contre, devant une neutropénie sévère avec un état septique, il est nécessaire d'effectuer une hospitalisation en urgence et d'effectuer le plus rapidement une antibiothérapie par voie parentérale après des examens bactériologiques et une radio pulmonaire. Un traitement par G-CSF doit être associé à la dose de 5 µg/kg/jour.

(1)=La glycogénose de type 1, aussi appelée Maladie de Von Gierke, est une maladie génétique du métabolisme des glucides aboutissant à une accumulation de glycogène dans le foie et les reins entrainant une hépatomégalie et une augmentation du volume des reins (néphromégalie).

En l'absence de traitement , cette pathologie se manifeste parfois par des hypoglycémies sévères à la naissance mais le plus souvent ces manifestations hypoglycémiques surviennent entre 3 et 4 mois de vie s'accompagnant d'anomalies biologiques comme une acidose lactique, une hyperlipidémie et une hyperuricémie. Souvent les manifestations hypoglycémiques surviennent après un repas.

Les enfants atteints présentent un visage de poupée avec des membres fins, une petite taille et un abdomen proéminent. Des lipomes et une diarrhèe sont habituels.

Les manifestations hémorragiques sont habituelles en rapport avec des anomalies plaquettaires. La glycogénose type 1b (Mutation du gène SLC37A4) s'accompagne d'une neutropénie souvent remarquée vers deux ans de vie et se manifeste par des infections bactériennes à répétition.

La glycogénose de type 1 se divise en type 1a par mutation du gène G6PC dans 80% des cas et type 1b dans 20% par mutation du gène SLC37A4.[/size]

par Azure Dim 27 Fév - 19:34

alah ijazik, merci beaucoup good

par dzayer!! Dim 27 Fév - 19:58

il n'y a pas de quoi mon ami
Smile

par **tobibe** Lun 28 Fév - 7:05

salam alikom

good

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