STENOSE PULMONAIRE

par . Mer 8 Déc - 19:55

1. Généralités

1.1 - Ce sont des cardiopathies par obstacle à l'éjection du ventricule droit. Cette sténose entraîne une augmentation de la post charge du ventricule droit et donc une élévation des pressions intra ventriculaires droites et donc une surcharge ventriculaire droite systolique.A l'inverse de la sténose aortique, c'est une cardiopathie constamment congénitale ; les formes acquises sont rigoureusement exceptionnelles.

1.2 - Leur siège est le plus souvent orificiel, valvulaire : il y a soudure des bords des trois sigmoïdes pulmonaires qui forment, lors de la systole ventriculaire, un dôme valvulaire saillant dans l'AP, avec au sommet de ce dôme, un "gicleur" de quelques mm de diamètre au travers duquel le jet sanguin passe en force du ventricule droit dans l'artère pulmonaire. Il existe habituellement une dilatation en aval, post-sténotique, du tronc de l'artère pulmonaire ou de la branche gauche.

Autres variétés topographiques :
Sténose sous-valvulaire ou infundibulaire (soit constituée par un diaphragme fibreux, soit due à une hypertrophie musculaire de la chambre de chasse, ou infundibulum,
Sténose supra valvulaire, rare, située sur le tronc de l’artère pulmonaire.
Sténoses périphériques des branches pulmonaires.

1.3 - Formes associées : association fréquente avec une communication inter atriale (CIA) : le plus souvent, il s'agit d'une CIA avec sténose pulmonaire peu serrée et shunt gauche-droite exclusif.

En cas de sténose pulmonaire très serrée, le shunt atrial peut être droite-gauche, et le nourrisson peut être très cyanosé (cette association était appelée autrefois « trilogie de Fallot » : elle correspond le plus souvent à une sténose pulmonaire serrée avec shunt atrial par un foramen ovale « forcé » du fait de l’hyperpression dans les cavités droites.

2. Clinique : la sténose valvulaire pulmonaire

2.1 - Signes fonctionnels
la plupart du temps, le patient est asymptomatique,
parfois, dyspnée d'effort modérée, surtout dans les formes serrées,
la défaillance cardiaque droite est rare, apanage des formes très évoluées ou surtout des formes très serrées du nourrisson,
il en est de même des syncopes d'effort.

2.2 - Signes physiques
Ils se résument à l'auscultation ;
souffle systolique entendu au foyer pulmonaire (2ème et 3ème espace intercostal gauche), éjectionnel, d’intensité variable, parfois frémissant, rude et râpeux en cas d’obstacle serré; il irradie dans tout le précordium et dans le dos++ ; il irradie parfois dans le cou, le creux sus-sternal, les aisselles (surtout en cas de sténoses des branches pulmonaires).
dédoublement de B2, avec retard de la composante pulmonaire ; en cas de sténose très serrée, le 2ème bruit peut être aboli.
Clic d'éjection protosystolique, entendu au foyer pulmonaire et/ou à l'endapex ; c'est un bruit sec, claqué, ample et bref, qui suit B1 et qui se produit au moment où le dôme que forment les valvules soudées se porte en avant dans le tronc pulmonaire : il n'existe donc qu'en cas de sténose valvulaire.

2.3 - Radiographie de thorax
- Signe le plus constant : arc moyen gauche saillant et fortement expansif en systole en amplificateur de brillance (correspond à la dilatation post-sténotique du tronc de l'artère pulmonaire et souvent de la branche gauche).
- Débord droit de face correspondant à l'hypertrophie atriale droite.
- Hypertrophie ventriculaire droite dans les formes serrées (de face, pointe du coeur surélevée).
- Vascularisation pulmonaire normale ou un peu diminuée, jamais augmentée (à la différence de la CIA).

2.4 - ECG
- Dans les formes modérées : normal, ou axe de QRS droit, ou R/S=1 en V1.
- Dans les formes sévères, l’hypertrophie ventriculaire droite systolique est d'autant plus importante que la sténose est plus serrée :
axe de QRs droit,
onde R exclusive en V1,
aspect rS ou RS dès V2,
onde S profonde en V6.

2.5 - Echocardiogramme-Doppler
- Il montre des sigmoïdes pulmonaires épaisses, peu mobiles, "redondantes", qui s’ouvrent incomplètement
- il peut montrer l’hypertrophie ventriculaire droite réactionnelle et la dilatation post-sténotique de l'artère pulmonaire,
- le Doppler affirme le diagnostic (le flux transvalvulaire pulmonaire est accéléré) et permet de calculer le gradient de pression transvalvulaire. Si la sténose est peu serrée, le gradient maximal sera de 20-30 mmHg, il sera de 50-60 mmHg en cas d’obstacle moyennement serré, et > 80-100 mmHg si la sténose est très serrée.

2.6 - Cathétérisme et angiographie
Ne sont plus réalisés à visée diagnostique mais seulement au cours de la valvuloplastie thérapeutique.
Il n'y a pas de trajet anormal du cathéter, ni d'anomalie de l'oxymétrie.
La courbe de pression montre une élévation de la pression ventriculaire droite (normale : 15 à 25 mmHg) et un gradient de pression systolique entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire (chez le sujet normal, il n'y a pas de différence de pression systolique entre ventricule droit et artère pulmonaire, de même qu'entre ventricule gauche et aorte).Un double gradient peut être enregistré en cas de réaction infundibulaire à une sténose valvulaire.
Angiographie :L'injection dans le ventricule droit, de face et de profil montre l'aspect de « dôme » valvulaire avec valves peu mobiles, l'image du jet systolique traversant le gicleur, et la dilatation "en oeuf" post-sténotique. Une hypertrophie infundibulaire est possible.

3. Traitement

Il n'est plus chirurgical (autrefois, valvulotomie pulmonaire ± résection infundibulaire chirurgicales).
La sténose valvulaire pulmonaire représente une excellente indication de valvuloplastie percutanée (ou dilatation valvulaire) à l'aide d'un cathéter spécial à ballonnet (le ballonnet est gonflé dans l'orifice valvulaire pour ouvrir les commissures symphysées).
Seules les sténoses serrées ou moyennement serrées doivent être dilatées. Les formes peu serrées permettent des survies prolongées sans complications ; de surcroît, le degré de sténose n'a généralement pas tendance à s'aggraver avec le temps (à la différence des sténoses aortiques). STENOSE PULMONAIRE Ch297-fig75