Phénomène de Raynaude

Phénomène de Raynaude

Orientation diagnostique

Objectifs
• Devant un phénomène de Raynaud, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.

Le phénomène de Raynaud est défini comme un accès d’ischémie des doigts et parfois des orteils, déclenché par le froid, complètement réversible en quelques minutes, et qui se traduit essentiellement par des changements de couleur. Sa prévalence est élevée dans la population générale française, en moyenne 15 % chez la femme et 10 % chez l’homme. Les formes primitives bénignes sont les plus fréquentes, mais le phénomène de Raynaud peut être d’origine professionnelle ou révéler une maladie systémique comme la sclérodermie. L’enquête étiologique doit permettre de détecter les patients relativement rares présentant une pathologie sévère. Elle doit être précédée d’un diagnostic positif rigoureux, de manière à éviter de réaliser cette enquête chez les sujets souffrant du froid mais ne présentant pas un phénomène de Raynaud vrai.


DIAGNOSTIC POSITIF

Il n’existe pas de test diagnostique permettant de vérifier l’existence du phénomène de Raynaud : les tests au froid sont peu sensibles et le plus souvent ne déclenchent pas le phénomène ; ils ne font que montrer l’existence d’une anomalie de régulation vasomotrice au froid non spécifique. Ils n’ont d’application que physiopathologique ou pharmacologique. La seule certitude clinique est obtenue par la visualisation de l’attaque ischémique, mais en dehors des cas les plus sévères, il est rarement donné au médecin de l’observer. Force est donc de se fonder sur l’interrogatoire qui doit être précis, et mettre en évidence certains points.
Le rôle du froid comme élément déclenchant, est retrouvé chez tous les sujets, mêmes si ceux-ci témoignent volontiers d’autres éléments favorisants (émotion, stress, engins vibrants, voire réchauffement) ;
Le changement de couleur remontant de l’extrémité des doigts atteints vers la proximité, touche systématiquement les deux faces palmaire et dorsale et atteint rarement la paume de la main :

il s’agit le plus souvent d’une décoloration ischémique (phase blanche ou syncopale) [fig. 1 ], suivie une fois sur deux d’une réaction hyperhémique au réchauffement perceptible sous forme d’une érythrose de même topographie ; plus rarement – et il s’agit d’un signe de gravité – une phase bleue (dite aussi asphyxique) peut s’intercaler entre les deux précédentes, ou même exister de manière isolée, le plus souvent après plusieurs années d’attaques typiques.

Les extrémités atteintes sont essentiellement les derniers doigts de la main, le pouce étant souvent respecté sauf dans les cas sévères ou s’il existe une cause locale ; les deux mains sont en général atteintes de manière symétriques sauf s’il existe une cause locale, mais d’une attaque à l’autre, le nombre et la topographie des doigts atteints peut varier chez le même sujet ; les pieds sont plus rarement touchés, et exceptionnellement de manière isolée ; enfin, l’atteinte du nez, des oreilles, de la langue ou des mamelons est anecdotique.
La durée de l’attaque est également un critère important, car elle excède exceptionnellement l’heure si le sujet peut se soustraire au froid.

En pratique, il importe d’obtenir une description précise du patient, quitte à le faire revenir en consultation après qu’il a pu affiner ses constatations, l’enquête étiologique devant être réservée aux seuls Raynaud vrais, et n’étant jamais urgente. Dans certains cas, l’interrogatoire peut être sensibilisé par l’utilisation d’un jeu de photographies de « vrais » et « faux » Raynaud disponible dans la littérature (Maricq).


DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

La description précise des attaques permet d’éliminer les autres acrosyndromes dont l’expression est liée au froid.

L’acrorhigose, banale sensation permanente et symétrique de mains ou de pieds froids, s’accroît naturellement au froid : les mains peuvent être pâles, mais de manière diffuse et sans troubles sensitifs. Primitive et bénigne, elle témoigne d’un terrain vaso- moteur favorable aux autres acrosyndromes bénins.

L’acrocyanose est l’association d’une acrorhigose, avec une cyanose indolore et symétrique des extrémités, et souvent une hyperhidrose palmo-plantaire ; il s’agit aussi d’un acrosyndrome primitif et bénin. Si la cyanose est permanente, elle est plus marquée en hiver et augmente au froid, mais ici aussi sans limite nette, sans trouble sensitif, et sans attaque bien limitée dans le temps.

L’hématome paroxystique des doigts correspond à la rupture inopinée de veine sous-cutanée ou péri-articulaire digitale, le plus souvent chez une femme d’âge moyen. Cet acrosyndrome est lui aussi toujours primitif et bénin, et si les récidives sont fréquentes, pouvant toucher l’un ou l’autre doigt, elles n’atteignent jamais les organes profonds. L’hématome digital peut s’accompagner d’hypoesthésie ou de pâleur transitoires de l’extrémité digitale, mais il est de survenue inopinée, ou parfois favorisée par certains gestes de la vie courante entraînant des contraintes mécaniques digitales (ouverture d’une porte, port d’un sac…), mais pas par l’exposition au froid.
L’ischémie aiguë du membre supérieur d’origine embolique est rarement limitée aux doigts. Elle peut cependant être résolutive en quelques heures et son diagnostic ne doit pas être manqué. Cependant, la douleur ischémique, son caractère unique non répétitif, la durée plus longue et l’absence de provocation par le froid permettent de la différencier du phénomène de Raynaud.

Les nécroses et ulcérations digitales ischémiques sont bien différentes des crises vasomotrices du phénomène de Raynaud et ne posent pas de difficulté diagnostique à proprement parler.
Il s’agit d’une ambiguïté nosographique dans la littérature anglo-saxonne où cette pathologie est parfois rapportée sous le terme de syndrome de Raynaud. Il arrive cependant que nécroses ou ulcérations digitales soient associées à un authentique phénomène de Raynaud ; il s’agit alors de deux conséquences distinctes d’une même étiologie, notamment dans la sclérodermie systémique et les artériopathies digitales d’origine professionnelle.

PRINCIPALES MALADIES ASSOCIÉES

Les publications faisant état de pathologies associées au phénomène de Raynaud sont innombrables, et une revue de la littérature de 1979 relevait 56 causes possibles. Depuis, la meilleure connaissance de l’épidémiologie a permis de faire justice des associations fortuites forcément nombreuses pour un phénomène touchant 10 à 15 % de la population, et de distinguer les étiologies vraies, associées à une augmentation de prévalence du phénomène de Raynaud, et les facteurs déclenchants ou aggravants, qui en modifient la symptomatologie sans influencer la prévalence.

Connectivites
Les connectivites sont souvent accompagnées d’un phénomène de Raynaud : 20 % des cas pour la polyarthrite rhumatoïde, 30 % pour le lupus érythémateux systémique, 50 % pour le syndrome de Sjögren et plus de 95 % dans la sclérodermie systémique. En pratique, les autres signes de ces maladies poly- systémiques permettent aisément de leur rattacher le phénomène de Raynaud qui les accompagne, sauf pour la sclérodermie systémique où celui-ci est non seulement quasiconstant, mais surtout presque toujours le signe le plus précoce, précédant de plusieurs années les autres signes de la maladie.


Le phénomène de Raynaud est la circonstance la plus fréquente du diagnostic précoce de la sclérodermie systémique.

L’examen clinique pourra mettre en évidence des ulcérations digitales ou une sclérodactylie, mais aussi de petits signes cliniques qu’il faut s’attacher à rechercher soigneusement sous un bon éclairage : télangiectasies du visage et des mains, anomalies capillaires péri-unguéales parfois visibles à l’œil nu, cicatrices pulpaires rétractiles. Avant l’apparition de ces signes cliniques, l’évolution vers une sclérodermie est d’autant plus redoutée si l’acrosyndrome est sévère (existence d’une phase asphyxique, atteinte des 10 doigts, absence de rémission estivale). Toutefois, aucun critère sémiologique ne permet d’éliminer formellement l’évolution vers une sclérodermie devant un phénomène de Raynaud isolé, et l’hypothèse de cette étiologie doit être évoquée devant tout phénomène de Raynaud, justifiant systématiquement la réalisation d’une capillaroscopie périunguéale (fig. 2 et 3) et la recherche d’anticorps antinucléaires à spécificité évocatrice, notamment anti-centromère, anti-topoisomérase I, anti-RNP et anti-nucléolaire.

Maladies professionnelles

Les phénomènes de Raynaud d’origine professionnelle sont les plus fréquents chez l’homme. On peut mentionner les sclérodermies systémiques liées à l’exposition à la silice cristalline et la maladie du chlorure de vinyle en rapport avec une exposition au monomère actuellement éradiquée dans les pays occidentaux. Mais il s’agit surtout de la neuropathie du syndrome des vibrations et de l’artériopathie du syndrome du marteau hypothénar.
Le syndrome des vibrations comporte un phénomène de Raynaud dans sa variante neurologique liée à l’exposition d’engins vibrants de haute fréquence, tenus à la main. Il ne survient qu’après une exposition cumulée importante (plus de 1 000 heures au total), et touche environ 50 % des ouvriers ayant une exposition supérieure à 6 000 heures. Il s’agit d’un phénomène de Raynaud peu sévère, syncopal pur, dont la topographie correspond à l’exposition physique aux vibrations (prédominance sur la main qui porte le poids de l’outil, pieds toujours épargnés). Les doigts atteints par l’acrosyndrome sont presque toujours le siège d’une hypoesthésie pulpaire permanente qui confirme le diagnostic.

Le syndrome du marteau hypothénarest secondaire à l’exposition de la main aux traumatismes répétés quand elle sert d’outil de percussion directe lors du travail manuel ou de certains sports.
Ces traumatismes touchent surtout la main nte, entraînent des lésions artérielles notamment au niveau de la terminaison de l’artère ulnaire et de l’arcade palmaire superficielle, les plus exposées. Les lésions les plus typiques sont anévrismales au niveau des traumatismes répétés, mais le tableau clinique est le plus souvent celui d’une artériopathie digitale embolique avec ou sans occlusion cubito-palmaire : phénomène de Raynaud localisé à certains doigts d’emblée ou après un épisode d’ischémie permanente, voire de trouble trophique. La manœuvre d’Allen (manœuvre d’hyperhémie de la main avec compression radiale) permet le plus souvent d’objectiver l’artériopathie. Dans les cas difficiles, l’échographie doppler est l’examen de choix pour objectiver l’artériopathie et l’éventuel anévrisme thrombosé ou non.

Une artériographie reste nécessaire pour la prise en charge au titre de maladie professionnelle.

Phénomène de Raynaud primaire
Le phénomène de Raynaud primaire est de loin le plus fréquent chez la femme (80 % des cas) mais aussi chez l’homme (45 %).
Sa prévalence est plus élevée dans les régions froides et chez les sujets de faible corpulence. Il commence le plus souvent chez le sujet jeune, entre 10 et 25 ans, est habituellement peu sévère, souvent syncopal pur. Sauf au tout début, il est habituellement symétrique, et tend à s’améliorer progressivement avec les années. Il s’agit d’un diagnostic d’élimination qui requiert d’avoir éliminé les autres étiologies avec un recul de 1 à 2 ans.



Associations pathologiques
En dehors de ces pathologies dont la valeur étiologique est démontrée par l’épidémiologie, d’autres facteurs peuvent influencer la symptomatologie, voire apparaître isolés, mais ne dispensent pas d’une enquête étiologique complète.

Le syndrome du canal carpien s’accompagne volontiers d’une certaine sensibilité au froid, et parfois d’un phénomène de Raynaud touchant préférentiellement les trois premiers doigts de la main.
L’association d’acroparesthésies nocturnes, les signes d’irritation du nerf médian au niveau du ligament antérieur du carpe (signes de Tinel et Phalen) et les éventuels déficits sensitif et moteur dans les formes sévères permettent de poser cliniquement le diagnostic qui sera confirmé par les explorations neurophysiologiques.


Le syndrome de la traversée thoracobrachiale peut entraîner de rares artériopathies sous-clavières emboligènes dont les conséquences digitales peuvent comporter un phénomène de Raynaud.
Moins rarement, une compression des dernières racines du plexus brachial peut aggraver ou déclencher un phénomène de Raynaud des derniers doigts de la main, parfois avec hypoesthésie pulpaire permanente associée. La manœuvre du chandelier permet d’objectiver les compressions artérielles, veineuse et neurologique ; elle consiste à observer chez le sujet torse nu dans la position du « haut les mains ! », les conséquences d’un effort répété 50 fois d’ouverture – fermeture des poignets sur la coloration de la main (pâleur artérielle, cyanose veineuse), la turgescence des veines super- ficielles de l’épaule (compression veineuse) ou surtout la fatigabilité isolée ou associée à des paresthésies (compression nerveuse).


L’hypothyroïdie facilite le phénomène de Raynaud, qui peut être la circonstance de découverte d’une hypothyroïdie fruste, ce qui justifie un dosage de TSH plasmatique au moindre doute.


Les médicaments vasoconstricteurs (β-bloqueurs, dérivés de l’ergot de seigle, vasoconstricteurs nasaux) peuvent induire ou aggraver un phénomène de Raynaud chez les sujets prédisposés.

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

Les principaux éléments de l’enquête sont cliniques, les examens complémentaires ne venant le plus souvent que confirmer une piste d’orientation clinique ou en préciser les éléments pré-thérapeutiques.
Éléments d’orientation générale
Devant un phénomène de Raynaud, certains éléments orientent d’emblée vers une pathologie primitive ou secondaire. Ainsi :

— plus un phénomène de Raynaud est sévère (présence d’une phase asphyxique, atteinte des dix doigts, absence de rémission estivale), plus il risque d’être secondaire et en rapport avec une connectivite ;

— l’unilatéralité des crises ou leur prédominance d’un côté évoque un facteur local, artériel ou neurologique ;

— le début à l’adolescence et l’association d’autres acrosyndromes bénins comme l’acrocyanose ou les engelures sont en faveur d’un phénomène de Raynaud primaire ;

— l’ancienneté de l’acrosyndrome associée à l’absence de tout signe clinique de pathologie associée est en faveur d’un phénomène de Raynaud primaire, mais ne permet pas d’éliminer une connectivite présclérodermique lentement évolutive ;

— s’il est vrai que le phénomène de Raynaud est plus volontiers secondaire chez l’homme que chez la femme, il ne faut pas oublier qu’il représente quand même près de la moitié des cas masculins.


Enquête étiologique

À l’interrogatoire, outre l’ancienneté, la topographie et la sévérité des crises, on recherche :

— une exposition professionnelle aux engins vibrants tenus à la main, qui sera caractérisée du point de vue topographique (main supportant l’engin) et quantifiée en nombre d’heures totales cumulées, le seuil pathologique habituellement retenu étant au moins de 1 000 heures ;

— une exposition professionnelle ou sportive aux chocs palmaires répétés, précisant également le côté traumatisé, l’intensité et l’ancienneté de l’exposition ;

— une éventuelle exposition au chlorure de vinyle monomère ou à la silice cristalline ;

— la prise de médicaments vasoconstricteurs : β-bloqueur per os ou en collyre, dérivés de l’ergot de seigle, vasoconstricteur nasal ;

— les « petits signes » de connectivites : syndrome sec buccal ou oculaire, photosensibilité, myalgies et arthralgies, antécédents d’ulcérations digitales, ainsi que les éventuels stigmates d’hypothyroïdie fruste si le phénomène de Raynaud est récent ou récemment aggravé (frilosité, constipation, prise de poids) ;

— des acroparesthésies nocturnes ou positionnelles en faveur d’un facteur neurologique.
L’examen clinique sera fouillé, en particulier au niveau des mains et des membres supérieurs :

— recherche de cicatrices pulpaires rétractiles, de calcifications, de télangiectasies sclérodermiques, voire d’une sclérodactylie débutante (peau difficile à plisser et à mobiliser sur le plan profond) ;

— évaluation d’un éventuel facteur artériel : signes d’ischémie chronique digitale (cyanose localisée douloureuse, doigt froid, hémorragies filiformes sous-unguéales, onycholyse), manœuvre d’Allen pour objectiver une occlusion artérielle ulnaire, palmaire ou digitale et palpation de l’éminence hypothénar pour détecter l’hyperpulsatilité d’un anévrisme, prise de la pression artérielle aux deux bras en cas de phénomène de Raynaud asymétrique ;

— recherche d’un facteur neurologique, et notamment des syndromes du canal carpien ou de la traversée thoracobrachiale, mais aussi en cas d’exposition professionnelle aux vibrations : tests de Tinel et de Phalen, manœuvre du chandelier, recherche d’amyotrophie, de déficit moteur et surtout sensitif (hypoesthésie pulpaire) dans le territoire du médian ou du cubital.


Après cet inventaire clinique, différentes explorations seront pro- posées en fonction des anomalies retrouvées : échographie doppler d’une artériopathie ou exploration neurophysiologique d’un trouble neurologique, bilan immunologique et viscéral d’une connectivite.
Mais, une connectivite présclérodermique pouvant mettre de nombreuses années à se démasquer cliniquement, 2 examens complémentaires doivent être réalisés de manière systématique chez tout patient consultant pour un phénomène de Raynaud :

— une recherche d’anticorps antinucléaires sériques sur cellules Hep2, positive chez environ 90 % des sclérodermies et connec- tivites frustes présclérodermiques, d’autant plus évocateurs s’ils ont une spécificité anticentromère, anti-topoisomérase I, anti-nucléolaire ou anti-RNP ;

— une capillaroscopie périunguéale, examen non invasif actuellement le plus sensible pour dépister une connectivite fruste pré- sclérodermique devant un phénomène de Raynaud en mettant en évidence une microangiopathie capillaire spécifique sous forme d’une raréfaction et d’une désorganisation du lit capillaire cutané périunguéal associé à des mégacapillaires, capillaires géants très spécifiques de la maladie.
La négativité de l’enquête clinique et de ces deux tests avec un recul suffisant (1 à 2 ans) permet de poser par élimination le diagnostic de phénomène de Raynaud primaire, et de rassurer définitivement le patient en conséquence.

merci bcp