Dystrophies broncho-pulmonaires

par Libre-d-espriT Lun 29 Juin - 14:06

Dystrophies broncho-pulmonaires

Dystrophies bronchiques

I Introduction - Généralités:
Les dystrophies bronchiques sont des altérations structurales de l'arbre bronchique, ils sont d'origine variable, difficile parfois à différencier d'une lésion d'origine inflammatoire.
-Toute dystrophie peut se compliquer d'une inflammation et toute lésion inflammatoire peut être suivie d'une lésion dystrophique " lésions réversibles " .
Ces dystrophies sont la résultante de troubles divers aboutissant à une malformation acquise et définitive et intéresse la paroi alvéolaire.

II Bronchectasie:

1) Définition: la bronchectasie est une dilatation qui est irréversible et permanente du calibre de l'arbre bronchique, ce sont de loin des lésions les plus répandues des dystrophies.
2) Etiopathogénie: ces bronchectasies sont parfois congénitales non héréditaires ex: mucoviscidose ou secondaires.
3) Macroscopie: les lésions sont souvent unilatérales (90% des cas) leur siège préférentiel est le lobe inférieur du poumon principalement la pyramide basale, exceptionnellement le lobe supérieur. Peuvent
être tant tôt localisées ou généralisées.
*forme localisée: réalise des groupes +/- volumineux de bronches dilatées, peuvent être symétrique et bilatéraux.
*forme généralisée: une altération avec bouleversement total du parenchyme pulmonaire réalisant un poumon de batraciu ou aspect d'éponge.
-on distingue plusieurs formes de bronchectasies qui sont:
*forme cylindrique: la bronche se dilate avec calibre régulier et se termine en cul de sac.
*forme saculaire: dilatation progressive et se termine en ballon ou en ampoule.
*forme ampullaire: on a des cavités kystiques arrondies ou ovalaires appendues à une bronche en grappe de raisin.
*forme variqueuse: 6 à 10 dilatation à calibre irrégulier. Ces ramification sont souvent liées à des phénomènes inflammatoires paroi épaisse et fibreuse blanchâtre.
4) Microscopie: -histologie:
a) altération de la paroi bronchique: le revêtement épithélial est cilié le plus souvent inexistant remplacé par un tissu de granulations inflammatoires riches en polynucléaires et en vaisseaux. Parfois cette
muqueuse est hyperplasique réalisant des aspects polypoïdes endobronchiques .Le chorion est oedémateux parfois scléreux, les glandes sont hypersécrétantes, hypertrophiques, parfois adénomateuses.
b) altérations péribronchiques: intéressent principalement les régions ectasiantes et les lésions se traduisent par une sclérose mutilante qui engaine les vaisseaux.
*complications vasculaires: modifications: hyperplasie vasculaire qui réalise un réseau anastomotique très développé entraînant des troubles hémodynamiques avec perturbation des échanges gazeux.
*modifications des ganglions hilaires: les ganglions sont augmentés de volume et de couleur rougeâtre sans lésion de périadénie.

III Autres dystrophies bronchiques:
1) Ostéo-chondromatose trchéobronchique: plus fréquente, se voit chez l'homme après la cinquantaine, d'étiopathogénie inconnue.
a) macroscopie: la lésion se trouve à la hauteur des anneaux cartilagineux, ce sont des saillies blanchâtres ou jaunâtres soulevant la muqueuse qui peut être ou congestive, ce sont des lésions soit nodulaires ou diffuses aux 2/3 inférieurs de l'arbre bronchique.
b) microscopie: révèle des foyers chondroïdes voire ostéoïdes, on rencontre parfois des foyers de métaplasie malpighienne de l'épithélium localisé au regard du nodule.
2) Hamartochondrome: à l'endoscopie elle réalise des végétations pédiculées dans la lumière sans extension vers la péribronche.
a) macroscopie: ce sont des tumeurs mobiles arrondies de couleur rose à paroi lisse.
b) microscopie: ce sont des proliférations exclusivement mésenchymateuses soulevant l'épithélium bronchique, à ce mésenchyme hyperplastique s'associe des foyers de différenciation chondroïdes
osseuses musculaires et adipeuses.
3) Broncho-trachéomalacie: c'est une atteinte morphologique et fonctionnelle qui intéresse les grosses bronches en rapport avec une désorganisation de l'architecture musculo-élastique mais surtout des
anneaux cartilagineux agénésiques (n'existent pas →donnant un collapsus respiratoire.
4) Hyperplasie chondromateuse: se traduit par une atteinte de tous les anneaux cartilagineux d'un lobe ou un poumon, les cartilages apparaissent volumineux, irréguliers, contournés, tortueux.
5) Polychondrite atrophiante: se caractérise par une chondromalacie de l'arbre trachéobronchique avec dégénérescence de la substance fondamentale et une liquéfaction des chondrocytes.

par Libre-d-espriT Lun 29 Juin - 14:15

Dystrophies pulmonaires

I Introduction:
Il s'agit de dystrophie de la paroi alvéolaire acquise par trouble constitutionnel au sens large du mot aboutissant à une malformation définitive de l'unité alvéolaire pulmonaire. ces dystrophies se traduisent par :
-un amaigrissement voire disparition des cloisons et par conséquence une dilatation des espaces aériens.
-épaississement localisé ou diffus de la paroi alvéolaire.

II Emphysème:
Définition:
C'est une augmentation du volume des alvéoles pulmonaires avec perte d'élasticité de leur paroi entrant dans le tableau d'un syndrome pneumologique important.
On distingue 2 formes:
A) Emphysème généralisé: il touche l'adulte jeune de sexe masculin, la dyspnée est le plus souvent le motif de consultation.
On distingue 2 formes:
a- emphysème associé à des phénomènes infectieux à type de bronchite chronique, dénommé centro-acineux
b- emphysème idiopathique:dans certains cas relève de la forme familiale (déficit en a1 antitrypsine).
B) emphysèmes localisés: sont fréquents et se rencontrent au cours de certaines pneumopathies aigues ou chroniques Ex: silicose, BBS( sarcoïdose ).
Cliniquement, on note une dyspnée qui se traduit par un wheezing.

C) typographie:
L'emphysème peut être:
-de distribution sélective ( lobulaire, lobaire, para septal )
-de distribution non sélective: pan lobulaire.
D) morphologie:
a-macroscopie: l'emphysème correspond à une atrophie de tous les constituants de la paroi alvéolaire. Les cloisons alvéolaires s'amincissent avant de disparaître entraînant la formation de cavités aériennes plus ou moins volumineuses, visibles à l'oeil nu sous forme de bulles.
Ces bulles sont uniques ou multiples bombant la plèvre viscérale, sont parfois confluentes occupant tout l'hémithorax.
b- microscopie: on note une disparition progressive de la paroi alvéolaire avec modification de tous ses éléments constitutifs.
-les capillaires alvéolaires sont très altérés, leur calibre est réduit avec parfois une disparition de la lumière vasculaire.
-les cellules alvéolaires sont détruites, les pneumocytes primaires (membraneux) sont altérés en premier et les pneumocytes secondaires se lysent plus tardivement.
Les fibres élastiques sont dissociées et rompues puis disparaissent progressivement.
La charpente conjonctive devient opaque, ne renfermant ni fibres, ni vaisseaux, ni cellules

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